Genodermatosis ictiosiformes, bebe colodión. Informe de un caso y revisión bibliográfica

Resumen

Las genodermatosis ictiosiformes diseminadas o generalizadas que pueden presentarse desde el nacimiento o en los primeros años de vida son términos que agrupan a un conjunto de trastornos genéticos caracterizados por piel seca, descamación e hiperqueratosis que recuerdan las ?escamas de un pez? y reciben el nombre de ictiosis. Existen tres cuadros ictiosiformes que se manifiestan de una forma alarmante en el recién nacido, dos de ellos, el niño de colodión (colloidon baby) y la ictiosis en arlequín. Se describe el caso de un bebé colodión en la región central del Ecuador. Las manifestaciones clínicas fueron: ectropión, eclabium, membrana queratinosa de aspecto apergaminado en todo el cuerpo, epífora, pabellones auriculares deformados, aspecto momificado, alteraciones ungueales, edema y sudoración de palmas y plantas con edema. Es necesario hacer un seguimiento de la supervivencia a largo plazo de estos niños y con estudios diagnósticos documentar la entidad genotípica aunque fenotípicamente es bien definida.