Malformación adenomatoidea quística: Dos formas clínicas de presentación
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Palabras clave

Malformación adenomatoidea quística
Adenomatosis quística pulmonar congénita
Malformación quística pulmonar
Distrés respiratorio neonatal

Cómo citar

1.
Gracia Remiro R, Santana Rodríguez C, Herrera Martín M, et al. Malformación adenomatoidea quística: Dos formas clínicas de presentación. Bol Pediatr. 2000;40(173):176-180. Accessed September 19, 2024. https://boletindepediatria.org/boletin/article/view/1245

Resumen

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una enfermedad infrecuente. Consiste en una proliferación anormal de elementos mesenquimales pulmonares secundaria a un fallo madurativo de estructuras bronquiolares. Presenta una serie de rasgos anatomopatológicos comunes y otros diferenciadores en los cuales se basa su clasificación. Se asocia, en ocasiones, a otras malformaciones y puede manifestarse clínicamente como: hydrops fetalis, distrés respiratorio neonatal y, en ocasiones, mantenerse silente, incluso durante largo tiempo. Es posible su diagnóstico prenatal aunque la confirmación requerirá el estudio anatomopatológico de la lesión. El tratamiento es quirúrgico. Presentamos dos casos de MAQ con dos formas diferentes de presentación.  

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Derechos de autor 2000 Boletín de Pediatría