De la fiebre periódica a los síndromes autoinflamatorios

Resumen

En la consulta de Atención Primaria, el pediatra debe enfrentarse con relativa frecuencia con un niño con fiebre recurrente. La mayoría de las veces el diagnóstico es infecciones virales de repetición, pero detrás de este escenario se nos puede ocultar un síndrome autoinflamatorio. Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizado por inflamación recurrente o persistente, sin evidencia de etiología infecciosa o autoinmune. El retraso en el diagnóstico de estos cuadros es habitualmente la norma, y algunos de ellos tienen un regular pronóstico a largo plazo debido a la instauración de amiloidosis secundaria. La incidencia es baja, aunque está probablemente subestimada debido a la dificultad en el diagnóstico. Hay un grupo de síndromes autoinflamatorios en los que el síntoma guía es la fiebre periódica o recurrente, acompañada habitualmente de exantema cutáneo, dolor abdominal, artralgias o artritis y linfadenopatías. En esta revisión se describen estos cuadros, explicando de forma práctica cómo sospecharlos, diagnosticarlos y tratarlos.