Displasia alveolar congénita

Resumen

La displasia alveolar congénita es una patología congénita poco frecuente caracterizada por disminución de las unidades alveolares y anormalidades del desarrollo de la vasculatura pulmonar. Esta entidad produce hipertensión pulmonar severa e hipoxemia persistente con una evolución mortal en la mayoría de los casos. Afecta generalmente a recién nacidos a término, con un test de Apgar normal, que posteriormente desarrollan dificultad respiratoria, habitualmente en el primer día de vida. La enfermedad es refractaria al soporte pulmonar convencional en la mayoría de los casos. Publicamos el caso de un recién nacido a término, sin complicaciones perinatales, que a las pocas horas de vida presenta dificultad respiratoria grave requiriendo ventilación mecánica prolongada, con posterior compromiso multiorgánico, falleciendo a los 54 días de vida. Mediante la autopsia se hace diagnostico del caso. De acuerdo al caso recogido se plantea la necesidad de realizar biopsia pulmonar temprana para los pacientes en los que exista una alta sospecha clínica de esta patología con el fin de brindar un adecuado manejo y apoyo familiar dado la pobre evolución de la enfermedad.