Síndrome hemolítico urémico atípico secundario a infección neumocócica invasiva

Resumen

Introducción. El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una patología infrecuente y grave en pediatría. Se clasifica en SHU “típico” o “atípico” en función de su etiopatogenia. Se caracteriza por la triada: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal, siendo característica la presencia de esquistocitos en sangre periférica. Caso clínico. Varón de 13 meses sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta por fiebre alta de 5 días, sintomatología catarral, astenia, ictericia, vómitos, diarrea y oliguria. Exploración física: mal estado general, HTA estadio I, coloración pálido-ictérica, taquicardia, polipnea, hipoventilación basal pulmonar derecha y edemas pretibiales. Pruebas complementarias: analítica sanguínea: Hb 8,4 g/dl, 20.000/mm3 plaquetas, leucocitosis con desviación izquierda, urea 186 mg/dl, creatinina 3,27 mg/dl [FGe(Schwartz_2009): 10,5 ml/min/1,73 m2], PCR, PCT y LDH elevadas, haptoglobina baja. Sistemático/sedimento urinario: proteinuria 0,95 mg/mg, hematuria glomerular. Frotis sangre periférica: 5% Esquistocitos. Test de Coombs directo: positivo. Radiografía torácica: condensación basal pulmonar derecha. Ante presencia de la triada: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal es diagnosticado de SHU en contexto de neumonía, iniciando tratamiento de soporte en UCIP, furosemida y antibioterapia empírica. Actividad ADAMTS13 y determinación de Shiga-toxina: negativas. Hemocultivo: + Streptococcus pneumoniae. Estudio de complemento normal. Empeoramiento funcional renal, precisando hemodialfiltración veno-venosa continua y administración de eculizumab. Presentó mejoría progresiva y alta con diagnóstico final de SHU secundario a sepsis neumocócica. Seguimiento en consulta de Nefrología Pediátrica, actualmente padece enfermedad renal crónica en estadio G3A2. Conclusiones. Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoces para mejorar su pronóstico vital y funcional renal, estableciendo protocolos de manejo inicial y seguimiento multidisciplinar.