Exoftalmos unilateral de corta evolución. Una forma de debut de un neuroblastoma

Resumen

El neuroblastoma (NB) es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia. Representa el 7% de los cánceres pediátricos. Se origina de la cresta neural, y puede apareceren cualquiera de los sitios anatómicos a lo largo de la cadena ganglionar simpática, así como en la glándula suprarrenal. El 90% ocurre en menores de 5 años. Presenta un amplio espectro de comportamiento clínico. Los estudios muestran metástasis orbitarias en el 10-20% de los casos. La proptosis y equimosis periorbitaria son consideradas dos de los signos clásicos del neuroblastoma en niños. Presentamos el caso de una paciente de 4 años de edad con un neuroblastoma metastásico que se manifestó como una proptosis de corta evolución al diagnóstico, sin otro tipo de sintomatología ni hallazgos en la exploración física. Tras las pruebas complementarias, se la diagnosticó de neuroblastoma estadio IV de la INSS (The International Neuroblastoma Staying System). No se localizó el tumor primario. Se realizó tratamiento con quimioterapia de inducción, terapia de acondicionamiento y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, entrando en remisión completa.  Posteriormente inmunoterapia, manteniendo enfermedad residual negativa. Queremos destacar la importancia de un diagnóstico precoz en esta patología de cara a la supervivencia del paciente, y que siempre debe considerarse el diagnóstico de NB ante un exoftalmos en un paciente previamente sano. El tratamiento de los pacientes con neuroblastoma de altoriesgo es multimodal, habiendo mejorado el pronóstico el uso combinado de inmunoterapia, ácido 13 cis-retinoico y trasplante autólogo de médula ósea.