Ataxia e hidrocefalia como síntoma de presentación de un glioma cerebral

Resumen

Los tumores del tronco encefálico constituyen el 10-25% de los tumores cerebrales pediátricos. Los gliomas focales del mesencéfalo son un subgrupo distinto y constituyen entre el 9-10% del total de tumores de tronco infantiles. Dan lugar a manifestaciones relacionadas con hidrocefalia obstructiva y deben ser tenidos en cuenta ante obstrucciones del acueducto de Silvio de aparición tardía, al subyacer en un 10% de las mismas. La RMN es la prueba diagnóstica de elección. El diagnóstico de “glioma tectal benigno” se realiza habitualmente en base a la apariencia radiológica y al curso indolente de estas lesiones. Si la hidrocefalia se trata adecuadamente, el pronóstico en general es excelente.Dado el curso habitualmente benigno de los gliomas tectales, la mayoría de los pacientes pueden ser seguidos con RMN periódicas, sin tratamiento específico del tumor. La ventriculostomía endoscópica es el tratamiento de elección para la hidrocefalia. La torpeza motriz y la ataxia están descritas como síntoma de presentación de los tumores del tectum aunque los estudios que describen temblor con hidrocefalia subyacente son escasos. Presentamos un paciente con torpeza motriz, temblor y alteración en el funcionamiento intelectual en relación a hidrocefalia obstructiva crónica y lesión mesencefálica compatible con glioma tectal. El diagnóstico se realizó con RMN, y se realizó tratamiento con ventriculostomía endoscópica, con buena evolución clínica. Es fundamental tener presente la posibilidad de una hidrocefalia y un tumor mesencefálico subyacente ante todo paciente pediátrico con síntomas de torpeza motriz, sobre todo si asocia síntomas de bajo rendimiento cognitivo.