Escasez de conductos biliares intrahepáticos

Resumen

La escasez o pobreza de conductos biliares intrahepáticos es un raro síndrome que cursa con colestasis en la etapa neonatal o del lactante pequeño. Se define como la disminución en el número de conductos biliares interlobulillares, utilizando, para ello, el cociente entre el número de tractos portales desprovistos de conductos y el número total de espacios porta. Aportamos el caso de un lactante de dos meses de vida que ingresó en nuestro servicio por ictericia prolongada y aparición espontánea de un hematoma de gran tamaño en pared torácica. Planteamos el diagnóstico diferencial con otros cuadros que cursan con la misma sintomatología y describimos la posible evolución y los últimos avances en su tratamiento.